Cudurka Myelomonocytic Leukemia (CMML)

by Tom Iarocci, MD

Cudurka 'myelomonocytic leukemia', ama CMML, waa kansar ku dhaca unugyada dhiigga sameeya ee ku nool daacuunka lafaha. Marka la eego CMML, astaamaha ku jira unugyada dhiigga sameeya ma saameyn karaan uunka lafaha-waxay u keentaa in qofku leeyahay monocytes aad u badan-nooc ah unugyada dhiigga cad - taasina waxay saameysaa qaybaha kale ee jidhka.

CMML iyo CML

CMML waxay u taagan tahay lösemia 'myelomonocytic leukemia' joogto ah, halka CML u taagan yahay 'leelemia leukemia' oo joogto ah (oo loo yaqaan 'leukemia myelogenous myelogenous').

Waxaa jiri kara isku mid u dhexeeya CML iyo CMML marka la eego natiijooyinka asaasiga ah, laakiin labadaas cudur ayaa kala duwan.

Labadaas, CMML guud ahaan waxay ku dhacdaa qiyaas ka sii badan tan CML, inkastoo qaar badan oo kala duwan oo wax ku ool ah ay saameeyaan saadaalinta shakhsiyaadka iyo badbaadada iyo waxaa jiri kara daaweyn daaweyneed oo la heli karo iyada oo ku xiran xaalad shakhsi ahaaneed.

Sababaha iyo Ciladaha Halista ah

CMML waxay dhacdaa inta badan dadka waaweyn, inta badan dadka ka weyn da'da 65 sano.

Xaaladaha badankood ee CMML, sababtu waa mid aan la garanayn, mana jirto wax loo yaqaanno si looga hortago. Dadka qaarkood waxay ku dhacaan CMML ka dib markay helaan daaweynta kiimiko iyo shucaac iyadoo qayb ka ah daaweynta kansarku. Xaaladaha qaarkood, isku dayga ayaa la samayn karaa si looga fogaado dawooyinka kiimiko ee dawooyinka ee u badan inay keenaan CMML, laakiin daroogooyinkaas ayaa laga yaabaa, loo baahan yahay, daaweynta naf-badbaadinta xaaladaha kale.

Maqnaanshaha

Xaaladda dhabta ah ee CMML lama garanayo. Guud ahaan, CMML ma aha kansar caadi ah; Si kastaba ha ahaatee, waa nooca ugu badan ee cudurka dhiigiisa ku jira qaybtiisa, MDS / MPN, taas oo lagu sharraxay hoosta hoose.

Astaamaha

Qaybinta CMML, sida kansarrada kale oo badan, ayaa dib u eegay qaar ka mid ah sanooyinka, iyadoo la barbar dhigta horumarinta faham fiican oo cilmi ah oo ku saabsan cudurka.

Maanta, CMML waxaa loo aqoonsan yahay in isku darka astaamaha laba nooc oo kala duwan ee cudurada dhiigga ah: cilladda myelodysplastic syndrome iyo neoplasm ee myeloproliferim .

Cudurka Myelodysplastic (MDS) waa koox cudur ah oo saameeya wax soo saarka unugyada dhiigga ee caadiga ah ee dhuuxa lafta. Marka la eego MDS, dhuuxa lafta waxay soo saartaa unugyo aan caadi ahayn, unugyada dhiigga oo aan qarsooneyn oo loo yaqaanno unugyada blast. Unugyada qaraxaas ayaa ku fashilmay inay si fiican u koraan, mana awoodaan inay ku shaqeeyaan doorkooda loogu talagalay inay yihiin unugyada dhiigga.
Isku-buufinta "Myeloproliferative Neoplasm" (MPN) ayaa loola jeedaa cudurrada lafaha lafuhu ay sameeyaan unugyada dhiiga cas, badanaaba, ama noocyo kala duwan oo ah unugyada dhiiga cad.

Dadka qaba CMML waxay leeyihiin unugyo aan caadi ahayn (dysplastic) ee dhuuxa lafahooda, sidaas awgeed, muddo dheer, CMML waxaa loo tixgeliyaa nooca cudurka myelodysplastic syndrome.

Si kastaba ha noqotee, dadka qaba CMML waxay sidoo kale leeyihiin xad-dhaaf ah unugyada dhiiga cad ee monocyte, iyo mawduuca muhiimka ah ee MDS ayaa leh unugyada dhiigga ee yar ee dhiigga, sidaas awgeed CMML marna ma aheyn wax aad u fiican ee qaybta MDS.

Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)

Noocyadaas iyo sababaha kale, Nidaamka Qeybta Caafimaadka Adduunka (WHO) waxaa ka mid ah CMML qaybta oo dhan: MDS / MPN, sida hoos lagu muujiyey.

CMML waa mid ka mid ah noocyada kala duwan ee MDS / MPN.

Cudurka 'myelomonocytic leukemia' (CMML)
Cudurka 'myeloid leukemia' oo joogto ah (aCML), BCR-ABL1 -
Cagaarshowga myelomonocytic leukemia (JMML)

MDS / MPN oo leh xinjirro iyo xinjirowga dhiigga (MDS / MPN-RS-T)
MDS / MPN, aan la qoondeeyn karin

CMML waa cudurka ugu caansan ee kooxdan. Cudurrada aan caadiga ahayn ee kooxdani waa qanjirada 'myeloid leukemia' iyo 'leelemia myelomonocytic leukemia'. Dhammaan cuduradani waxay keenaan unugyo badan oo unugyo aan caadi ahayn.

Xogta la soo saaray sannadkii 2016-ka WHO, wax horay loogu yeeri jiray dhiig-yaraanta dhiig-baxa ee leh xinjiraha xinjirta leh ee la xidhiidha trombocytosis (RARS-T) ayaa loo soo bandhigay si buuxda loo aqoonsan yahay, erey cusub oo lagu ogaanayo, oo loo yaqaan MDS / MPN oo leh sideroblasts iyo trombocytosis.

Calaamadaha iyo Calaamadaha

Qaadashada monocytes aad u badan muddo dheer, guud ahaan, saddex bilood waa calaamadda ugu caansan ee CMML.

Xaddiga monocytes waa in lagu eedeeyo calaamadaha badanaa. Qalabka dheeraadka ah wuxuu u socon karaa oo u socon karaa laba xubnood oo caloosha, beerka, iyo beeryarada, halkaas oo laga yaabo in ay sababaan xajmiga iyo calaamadaha qaarkood.

Cudurka weyn ee maqaarka , ama splenomegaly, wuxuu keeni karaa xanuunka qaybta sare ee caloosha. Horumarinta degaankaan waxay sidoo kale keeni kartaa in dadku dareemaan inay si dhakhso ah u dareemaan marka ay cunaan.
Haddii beerku uu sii weynaado, oo la yiraahdo hepatomegaly, tani waxay sababi kartaa caloolxumada iyo caloosha sidoo kale, qaybta sare.

Inkasta oo dadka qaba CMML ay sameeyaan unugyada dhiiga cad oo dheellitiran oo badan, mararka qaarkood waxaa jiri kara noocyo kale oo ah unugyo casaan iyo caddaan ah oo qayb ka ah hannaankan oo idil, iyo yaraanyadani waxay soo saari karaan qaar ka mid ah calaamadaha CMML.

Ba'an unugyada dhiigga cas, ama dhiig la'aan, waxay u horseedi kartaa inay dareemaan daal aad u daran, iyo sidoo kale daciifnimo, neefta oo gaabisa, iyo maqaarka cirridka.
Tirada aan ku filneyn ee unugyada dhiigga ee caadiga ah, ama leukopenia, waxay u horseedi karaan infekshannada joogtada ah ama daran.
Ba'an ka yimaada xididada dhiiga, ama trombocytopenia, waxay keeni kartaa dhiig-bax aan caadi ahayn iyo nabar. Qofka qaba CMML, tan waxaa laga yaabaa in lagu ogaado sida sanka ama nabarada culus ama cirridka dhiigga.

Calaamadaha kale waxaa ka mid noqon kara miisaan aan loola jeedo, qandho, iyo cunto xumo.

Calaamadaha iyo astaamaha ayaa ku siin kara tilmaamo, laakiin maahan ku filan baaritaanka CMML.

Ciladeynta iyo Qiimeynta

Ciladda CMML waxay ku lug leedahay baaritaan gaar ah ee unugyada labadaba dhiiggaaga iyo dhuuxa lafta. Tani macnaheedu waa laf-dhabarka lafa-beelka ayaa qayb ka ah qiimeynta, marka lagu daro baaritaanka dhiigga ee la yaqaan ee ka yimaada xidid irbad isticmaalaya.

Iyadoo lagu saleynayo natiijooyinka baaritaanka hore, waxaa sidoo kale jira habka wax looga qabanayo, sababtoo ah cuduro badan oo kala duwan ayaa soo saari kara calaamadahaas iyo natiijooyinka astaamaha aasaasiga ah.

2016 Shuruudaha WHO CMML Tilmaamaha

Badanaa (in ka badan 3 bilood) oo ka badan monocytes (monocytosis) ee dhiigga dillaacsan ee ka weyn 1000 / microL.
Monocytes waxay u dhigantaa in ka badan 10 boqolkiiba tirada unugyada dhiigga cad (WBC) kala duwan.
Ula kulmin shuruudaha WHO ee cudurada kale ee dhiigga: BCR-ABL1 saameyn aan caadi aheyn oo laxiriira 'myeloid leukemia', 'myelofibrois', 'verica polycythemia', ama 'trombocytosis'
Qiyaasta noocyada qarax ee aan qaangaarka ahayn ee dhiigga iyo dhuuxa: in ka yar 20 boqolkiiba myeloblasts + monoblasts + promonocytes oo ah dhiig baxa iyo dhuuxa lafta.
Isbeddelada dysplastic (qaababka muuqaalka iyo muuqaalka ee ku yaala mikroskoob) ee hal ama dhowr qoys oo ka mid ah unugyada dhiigga ee "geedkii myeloid." Geedka aagga gabayga ah ee "myeloid tree", "branches" waxaa ka mid ah khadadka unugyada ee kala qaybiya oo qummanaa inay ugu dambeyn soo saaraan monocytes, makrophages, neutrophils, basophiles, eosinophils, unugyada cas ee cas, unugyada dendritic, iyo megakaryocytes.

Dhibaatooyinka laga helo natiijooyinka CMML inta badan waa in la joojiyaa, mararka qaarkoodna dhakhaatiirtu waxay samayn doonaan baaritaanno dheeraad ah oo lagu talinayo ka hor intaan la daaweyn bukaanada leh CMML, oo ay weheliyaan hawl-qabadka hore, maaddaama ay horay u qaadanayaan dhuuxa lafta iyo shay-baarka dhiigga.

Haddii isbeddellada hidde-galka qaarkood ama dib-u-habeyn lagu sameeyo unugyada qaar ayaa laga helaa unugyada dhibaatada leh (aan caadi ahayn dadka qaba monocytosis, laakiin waxaa ku jira PDGFRA ama PDGFRB, FGFR1, ama PCM1-JAK2) markaa waxaa jira nooc kale oo WHO ah oo la bixiyay, waxaana jira waxyaalo daaweyn ah oo leh wakiil gaar ah oo loo yaqaan imatinib.

Qaybaha CMML

Qeybta WHO waxay sii-dhigeysaa dadka qaba CMML saddex qaybood oo kala duwan oo la xiriirta saadaasha:

CMML-0: In ka yar 2 boqolkiiba qaraxyada dhiigga dillaacay iyo in ka yar 5 boqol oo qarax ah oo ku dhacay dharka.
CMML-1: 2 ilaa 4 boqolkiiba qarxa dhiigga daba-joogta ah iyo / ama 5 ilaa 9 boqolkiiba qaraxyo ku jira dhuuxa.
CMML-2: 5 illaa 19 boqolkiiba qarxa dhiigga dillaacay, 10 ilaa 19 boqolkiiba qarxa dharka, iyo / ama joogitaanka mid ama in ka badan ulaha Auer (muraayado balaasto midab leh oo midab leh oo muuqaal ah oo abuuraya qaabab badan, oo laga arkay cytoplasm of qaraxyada myeloid).

Daaweynta

Daaweynta dhuuxa laf dhabarta ee deeq-bixiye (unugyada allogeneic hematopoietic transplantation) waa daaweynta suurtagalka ah ee daaweynta ee bukaanka qaba CMML. Goorta ay tahay ikhtiyaar, go'aankan waxaa loo sameeyey sidii natiijada dhakhtarka-bukaanka.

Dhibaatooyinka Daaweynta

Marka la eego daaweynta kiimikada, illaa hadda, maya "saxaaxa sixirka ee CMML" ayaa weli la helay. Daawooyinka la heli karo maaha kuwo si weyn u saameeya koritaanka dabiiciga ah ee cudurka, sidaa darteed dadka qaba CMML waxaa si adag loogu dhiirigelinayaa inay tixgeliyaan isqorista tijaabooyinka bukaan socodka, marka la heli karo.

Dadka aan uur qaadin, iyo kuwa aan iska diiwaan galin maxkamad, waxaa jira dhawr fursadood oo lagu daaweynayo xanuunka, oo aan ka ahayn daaweyn, oo ay ku jiraan daaweynta astaamaha lagu tilmaamo.

Calaamadaha Calaamadaha Cilmi-baadhista iyo Taageerada

Tilmaamayaasha khibradda leh ayaa sheegaya in bukaanka aan lahayn astaamuhu ay tahay in ay kormeeraan dhakhaatiirtooda baaritaanno marmar ah iyo daraasado shaybaadh ah. Waxay sidoo kale ku talinayaan in tallaalada la cusbooneysiiyo haddii bukaanka sigaarka cabbo, in sigaarcabku joojiyo.

Maqnaanshaha tijaabo caafimaad, ayaa weli jira daawooyin la heli karo oo loo isticmaali karo in lagu "garaaco" tirooyinka xad dhaafka ah ee unugyada aan caadiga ahayn (daaweynta cytoreductive) sida hydroxyurea, azacitidine, ama decitabine.

Daryeelka taageerada ee bukaanka qaba CMML waxay la mid tahay waxa loogu talagalay bukaanada qaba MDS. Isbedelada unugyada gaduudan iyo taramada ayaa badanaa la siiyaa, waxaana la isticmaali karaa walxaha loo yaqaan 'erythropoiesis-stimulating agents', iyo sidoo kale daaweynta antibiyootigga ee infekshannada.

CMML, ama kiisaska daaweynta la isku dayay laakiin ay ku fashilmeen, bukaanka waxaa lagu dhiirigelinayaa inay ka qeyb qaataan tijaabooyinka bukaan socodka mar kasta oo ay diyaar yihiin.

Saadaasha

Ma jiro tiro kufilmaameed oo wanaagsan oo lagu noolaado, maxaa yeelay dadka qaba CMML waxay yeelan karaan khibrado aad u kala duwan cudurka.

Barta dhexe ee la daabacay (ama, tirakoobka, lambarka dhexe ee taxane ah ee dhawr jeer oo badbaado ah) waa qiyaastii 30 bilood oo noolaansho laga bilaabo waqtiga ogaanshaha. Waxaa jira kala duwanaansho ballaaran oo dhexdhexaad ah, si kastaba ha ahaatee, tirakoobyada badbaadada, guud ahaan, ma cadeeyeen daaweyn cusub oo aan weli jirin wax xog ah. Saadaalinta waxaa loo tixgeliyaa si faahfaahsan oo hoos ku xusan, marka kooxo halis ah CMML la sharaxay.

Hubin la'aanta tirakoobka ayaa laga yaabaa inaad dareentid walaac. Wadahadal furan oo lala yeesho takhtarkaaga ayaa kaa caawin doona inaad fahanto kiiskaaga gaarka ah. Waxaa jira tiro balaadhan oo ah natiijooyin iyo xaalado nololeed oo leh CMML, waxaana jira ugu yaraan sagaal habab oo kala duwan oo isku dhafan si ay u caawiyaan si loo go'aamiyo qeexidda qaababka-qaababka isticmaalka waxyaabaha sida qaababka kiliiniga iyo natiijooyinka sheybaarka, iyo qaar kale oo falanqeeya genetics unugyada kansarka .

Waxaa jiri kara farqi weyn oo u dhexeeya xarumaha caafimaadka ee qaabilsan khatarta CMML, iyadoo ku xiran haya'dda, laakiin wax war ah oo weli u muuqda inay tilmaamayaan habka ugu wanaagsan ee lagu qiimeeyo khatarta.

Si kastaba ha ahaatee, tirakoobyada ka soo jeeda Maraykanka Cancer Society ayaa hadda ah, laakiin si kastaba ha ahaatee, waxay ka caawiyaan inay muujiyaan kala duwanaanshaha CMML-1 iyo CMML-2 qaybaha, waxayna sidoo kale muujiyaan sida kooxaha qaarkood ee guud ahaan dadku u muuqdaan inay ka wanaagsan yihiin kuwa kale.

Hal daraasad oo loogu talagalay bukaannada CMML ee lagu baaray intii u dhaxaysay 1975 iyo 2005, waqtiyada badbaadada dhexdhexaadka ah ee CMML-1 iyo CMML-2 waxay ahaayeen 20 bilood iyo 15 bilood, siday u kala horreeyaan. Hase yeeshee, bukaanjiifka qaar ayaa ku noolaa muddo dheer. Qiyaastii 20 boqolkiiba bukaannada CMML-1 iyo qiyaastii 10 boqolkiiba bukaannada CMML-2 ayaa badbaaday muddo ka badan shan sano. Sidoo kale, bukaanlayda leh CMML-2 waxay u badan tahay inay sii wataan si ay u kobciyaan cudurka laf-dhabarta ee bukaannada marka loo eego bukaanka leh CMML-1. Daraasaddan oo kale, 18 boqolkiiba bukaannada CMML-1 iyo 63 boqolkiiba bukaanka CMML-2 waxay soo saareen cudurka kansarka ee 'myeloid leukemia' shantii sano ee ugu horeeyay ee cudurka CMML.

Ereyga

Shakhsiga leh CMML, saadaashu waxay ku xirnaan kartaa waxyaabo badan oo kala duwan, iyo da'da qofka iyo caafimaadka guud waa kuwa ugu muhiimsan. Sababtoo ah cuduradani waxay u egtahay in ay saameyneyso shaqsiyaadka waayeelka ah oo laga yaabo inay qabaan cudurrada kale ee dabiiciga ah, daweynta ugu daran iyo mid ka mid ah laf-dhabarka uur-ku-beddelashada laf-dhabarka-mar walba ma aha doorasho.

Tallaabooyin taageero ah oo wanaagsan ayaa la heli karaa, laakiin CMML waa cudur u muuqda inuu ku yaryahay helitaanka daaweynta loo baahan yahay. Sidan oo kale, waxa la daabacay shalay ama laga yaabo in ayan run ahayn berrito, markaa fiiri dhamaan fursadahaaga oo aad tixgelisid inaad iska qoreysid tijaabo caafimaad.

> Ilo:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Dib-u-eegista 2016-ka Qeybta Caafimaadka ee Caalamiga ah ee qeexidda neeflasada neoplasms iyo leukemia ba'an. Dhiiga . 2016: 2391-2405.

> Elena C, Gallì A, Noocan E, iyo al. Isku-dubarida qaababka kiliinikada iyo dhaawacyada hidda-socodka ee qiimeynta halista ee bukaanada qaba leelemia-da laf-dhabarta ah ee myelomonocytic. Dhiiga 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Isticmaalida daaweynta maaddada 'hypomietizing therapy' iyo daaweynta bukaanka waayeelka leh 'leukemia' ee joogtada ah ee 'myelomonocytic' ee Maraykanka: Daraasad ballaaran oo dadweynaha ku salaysan. Kansarka . 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.