Mastocytosis waa af dheg. Maqalka in adiga ama qofka aad jeceshahay uu leeyahay xaalad caafimaad oo aadan weligaa maqlin waxay noqon kartaa cabsi. Mastocytosis waxaa kale oo loo yaqaannaa cudurka mastuuska gacanta. Unugyada mastu waa nooc ka mid ah qaybta unugyada dhiiga cad ee habka difaaca jirka. Waxay ku xiran yihiin basophil oo waxay ku lug leeyihiin xasaasiyad iyo anaphylaxis (fal-celin xasaasiyad daran).
Asal ahaan, unugyada mastu waxay soo jiidaan unugyo kale oo difaaca jirka ah meelaha mugdiga ah marka loo baahdo sii daaya kiimikada. Marka tirada unugyada mastarada oo badani isugu ururaan unugyo, waxaa loo yaqaan 'mastosytosis'. Marka unugyada mastaradu ku ururaan maqaarka kaliya waxaa loo yaqaannaa "mastosytosis". Marka ay ku dhacdo xubno badan waxaa loo yaqaan 'mastocytosis systemic'. Mastocytosis nidaamsan ayaa loo tixgeliyaa neoplasmable myeloproliferm .
Halista, Calaamadaha, iyo Calaamadaha Mastocytosis
Sababtoo ah mastocytosis waa cuduro naadir ah oo aan la garaneyn inta dadku haysto. Ragga iyo dumarku waxay u muuqdaan kuwo si isku mid ah u saameeya. Carruurta, kiisaska intooda badani waa la jaraa halka dadka waaweyn ee mastocytosis-ka habka caadiga ah u badan yahay.
Sababtoo ah mastocytosis waxay ku dhici kartaa xubno badan, calaamadaha soo baxa way kala duwanaan karaan. Calaamadaha badankoodu waxay dhacaan marka unugyada mastu ay sii daayaan histamine iyo kiimikooyin kale.
Natiijooyinka maqaarku waa kuwa ugu caamsan oo ay ka mid yihiin:
- Finan: Waxaa jira noocyo badan oo firiiric ah oo ku dhaca mastosytosis. Mararka qaarkood waxay noqon kartaa goobo tayada / brown ah oo u eg sida jilbaha. Waqtiyada kale waxay u egtahay dhibco casaan maqaarka.
- Cuncun (pruritus): Finanku waxay cuncun cunaan gaar ahaan marka ay cuncunayaan (xoqeen / xoqeen) ama marka ay soo gaadhaan isbeddel degdeg ah oo heerkulka ah (sida biyaha kulul ee qubeyska). Tan waxaa lagu magacaabaa calaamadda Darier.
- Daadinta (maqaarka cas, diirran)
- Nabaro
Calaamadaha kale waxay ka tarjumayaan xubnaha qaybaha maskaxda unugyada. Calaamadaha dhididka waa caadi waxaana ka mid ah xanuunka caloosha, lallabbo, matag, iyo shuban. Ka qayb qaadashada murqaha iyo lafaha ayaa laga yaabaa in ay soo bandhigaan xannuun ama osteopenia / osteoporosis (xoogaa lafta oo hoos u dhacda). Dareen-celinta xasaasiyadeed iyo fal-celinta xasaasiyadda ayaa sidoo kale ku dhici karta cadaadiska dhiigga (hypotension), syncope (suuxdin), daal (daal), neefta oo gaabisa, hinraagid ama barar indhaha, dibnaha, afka ama cunaha. Dhammaan bukaanku ma laha calaamadahaas.
Maxay Tijaabi Karaan Calaamadaha Mastosytosis?
Dadka qaba mastocytosis ma laha astaamo waqti kasta. Mararka qaarkood calaamadaha waxaa keena waxyaabo kale.
- Daawooyinka: Daawooyinka xanuunka (morphine, koodhin), daawooyinka aan anti-inflammatory lahayn (NSAIDs, sida ibuprofen), vancomycin (antibiyootiko) ama murqaha musqusha
- Jimicsiga
- Xoqista maqaarka, gaar ahaan finanka la xiriira mastocytosis
- Isbedelka heerkulka sarreeya
- Cuntooyinka basbaaska leh
- Khamriga
- Infekshannada
- Qalliin
- Qaniinyada iyo xayawaanka laga bilaabo shinni, qashinka, jaakadaha huruudka ah, xoortada, qoobabka, jellyfish ama masaska
- Cadaadiska Niyadda
Baaritaanka Mastocytosis
Cudurka mastocytosis waxaa inta badan diirada saaraya biopsies of the area ay saameysay (maqaarka, dhuuxa lafaha, mareenka caloosha, iwm).
Sababtoo ah astaamaha aad ayay u kala duwanaan karaan helitaanka ciladda cudurka.
Hay'adda Caafimaadka Adduunka (WHO) ayaa daabacday shuruudaha baaritaanka mastosytosis taas oo dib loo eegay hoos.
Cudurka Mastocytosis: Calaamadaha iyo maqaarka maqaarku waxay ku xiran yihiin mastooseoska (mastocytosis cutane) iyo ma jiraan wax muuqaal ah oo ku habboon mastooseoskatosis.
Mastocytosis Systemic: Waa in uu leeyahay shuruuda weyn iyo hal shuruudo yar ama ugu yaraan saddex shuruudood oo yar.
- Qodobka ugu weyn: Biopsy (laga bilaabo dhuuxa lafo ama xubin la taaban karo) waa in uu jiraa meelo badan oo ka mid ah unugyada mastar gala (oo lagu qeexay sida ≥15 unugyada mastarada).
- Qiyaasta yar:
- On biopsy (dhuuxa lafo ama xubin waxyeello leh): In ka badan 25 boqolkiiba unugyada suufka ah ee ku jira infiltrate waa qashin (ma eka sida unugyada caadiga ah ee mastarada)
- Raadinta isbeddellada hidde-ku-galka ee lala xiriiriyo mastosytosis ee dhiigga, dhuuxa lafta ama unugyada kale (Gene-gen).
- Unugyada mastarada ee dheecaanka laga soo saaro waxay muujiyaan calaamado dheeraad ah (CD2 iyo / ama CD25) unugyada caadiga ah ee mastarada ah.
- Qalabka Cudurka ah (enzyme oo burburisa borotiinka ku jira unugyada mastarada) kaas oo ka badan 20 ng / mL. Heerarkaasi badanaa aad ayey ugu badan yihiin mastarka unugyada bulaacada, oo ah nooc kansar ah oo ah cudurka mastoolka.
Daaweynta
Si la mid ah xaaladaha kale ee la midka ah, darnaanta cudurku wuxuu go'aamiyaa daaweynta loo baahan yahay. Tallaabooyinka guud ee daaweynta ayaa la mid ah mastooseoska iyo mastocytosis.
- Iska ilaali waxyaabaha keena waxyaabaha kor ku xusan.
- Ahaanshaha diyaargarowga anaphylaxis (dareen-celinta xasaasiyad daran). Tani waxaa ka mid ah in lagaa helo irbado epinephrine ah oo laga helo guriga si loogu daaweeyo xaalad degdeg ah haddii loo baahdo.
- Daaweynta ka hortagga marka la ogaado kiciyeyaasha waa lama huraan. Tani waxaa ku jiri doona prednisone iyo anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) ka hor inta aaney dhalin kicin sida tallaallada iyo qalliinka.
- Immunotherapy : Tallaalidda daawada, oo loo yaqaano xasaasiyadaha xasaasiyadda ee xoqista cayayaanka sida shinni, boodhadh, iyo dhar farabadan ayaa loo isticmaali karaa.
- Antihistamines: Sababtoo ah calaamaduhu waxay la xiriiraan sii-deynta histamine-ka ee unugyada mastarada, ma aha wax la yaab leh in dhakhtarkaaga uu kuu qori karo daawooyinka loogu yeero antihistamines. Kuwaas waxaa ka mid ah daawooyinka loo isticmaalo in lagu daaweeyo xasaasiyad ama cuncun sida cetirisin iyo hydroxyzine. Daawooyinka kale waxaa ka mid ah ranitidiin iyo cimetidiin, kuwaas oo inta badan loo isticmaalo daaweynta qanjirka 'gastroesophageal'.
- Cromolyn: Cromolyn waa daawo afka ah oo loo isticmaalo daaweynta astaamaha caloosha sida xanuunka caloosha iyo shubanka oo ay keento sii-deynta mastoolka ee histamine. Marmarka qaarkood daawada waxaa laga yaabaa in lagu daro boomaato jirka ah.
- Dawooyinka antileukotriene: Daawooyinka antileukotriene sida montelukast iyo zileuton ayaa loo isticmaali karaa haddii calaamadaha aan la xakameynin antihistamines.
- Aspirin: Aspirin waxaa loo isticmaali karaa in lagu daweeyo maqaarka.
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): Kiniinka KIT -da wuxuu saameyn ku yeeshay borotiin lagu magacaabo kinase tyrosine. Isbedelka laga helo mastocytosis wuxuu kordhiyaa unugyada mastoolada ee unugyada. Daawooyinka loo yaqaanno tyrosine kinase inhibitors ayaa laga yaabaa inay caawimaan. TKI, imatinib, oo si fiican loo barto, maaha mid wax ku ool ah mastosytosis. TKI kale, bartamaha midka, hadda waxaa lagu bartaa mastosytosis.
- Chemotherapy: Noocyo badan oo xoog leh ee mastocytosis waxay u baahan karaan daweyn leh kiimoteraabiya sida hydroxyurea iyo cladribine.
Mastosytosis waxay noqon kartaa cilad murugo leh oo la fahmi karo. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato dhakhaatiir takhasus leh oo takhasus leh si aad u gaadho cudurka iyo daaweyntaada daaweynta.
> Ilo:
> Castells MC iyo Akin C. Mastosytosis (cutaneous and systemic): Epidemiology, pathogenesis, iyo muuqaalada daaweynta, Mastocytosis (cutaneous and systemic): Qiimeynta iyo ogaanshaha dadka waaweyn, Cudurka Mastocytosis: Daaweynta iyo Saadaalinta, iyo Xanuunka Mastosytosis: Daaweynta iyo Saadaalinta. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.