Qeexitaanka:
Gacanka Blackfan Anemia (DBA) waa dhiig-yaraan laga dhaxlo halkaasoo dhuuxa lafuhu aanu samayn karin qiyaas ku filan oo ah unugyada dhiigga cas (oo loo yaqaanno aplasia cell unspasia). Waa qayb ka mid ah koox weyn oo xanuun ah oo loo yaqaan 'syndromes' oo laf dhabarka lagu guulaysto.
Maxay yihiin sifooyinka DBA?
Ku dhawaad dhammaan bukaanada waxaa lagu ogaadaa sanadka ugu horeeya ee nolosha.
- Dhiig yari: Dhiiga dhiigga ee DBA waa mid aad u daran waxayna badanaa u baahan tahay dhiig badan oo la isku qaadsiiyo.
- Dhibaatooyinka Dhalashada: Ilaa kala bar dadka bukaanka qaba DBA waxay sidoo kale leeyihiin cillado jireed. Meelaha jidhku sida caadiga ah u saameeyeen waa:
- Madaxa, luqunta, iyo wajiga
- Wadnaha
- Suulasha
- Nidaamka xubnaha taranka iyo kaadida
- Qaab gaaban
- Khatarta sii kordhaysa ee kansarka: Dadka qaba DBA waxay u muuqdaan inay halis dheeraad ah ugu jiraan kansarka. Kuwaas waxaa ka mid ah 'myeloid leukemia' (AML), 'myelodysplastic syndromes' (MDS), iyo burooyin adag.
Maxaa keena DBA?
DBA waa laf-dhabarka laf-dhabarka ee laf dhabarta. Qiyaastii kala bar kiisaska ayaa macnaheedu yahay ficilka mutawacnimada ee waalidka u gudbiyay. Kiisaska kale waa mid isdabajoog ah, oo si aan kala sooc lahayn loo dhacayo. Foomamka qoysaska, dhammaan xubnaha qoysku si isku mid ah ma u saameeyaan. Waalidku wuxuu yeelan karaa isbeddel la xidhiidha DBA laakiin aan la helin illaa iyo inta ilmihiisa la ogaado.
Dhammaan unugyada jidhka ku jira waxay leeyihiin nolol go'an oo kadibna geerida unoqoneysa geedi socodka aadka loo maamulay.
DBA-ga mutaysiga hidde-keena wuxuu keenaa unugyada asaasiga ah (samaynta unugyada dhiigga cas (red cells) iyo unugyada dhiiga gaduudan hore ee dhuuxa) si ay u baabi'iyaan si ka dhaqso badan marka loo baahdo inay keenaan unugyada dhiigga cas.
Sidee loo ogaadaa DBA?
Tirada dhiigga ee dhameystiran (CBC) ayaa tilmaamaya dhiig-yaraanta waxayna muujineysaa in ka weyn unugyada dhiigga cas ee caadiga ah (macrocytosis).
Guud ahaan, dhiig-yaraanta ayaa la go'doomin iyada oo aan wax isbeddel ah laga helin unugyada dhiigga cad ama tirakoobka. Tirada Reticulocyte waa mid hooseeya (reticulocytopenia) sababtoo ah dhuuxa lafku ma awoodo inuu magdhawo dhiig-karaanka this.
DBA waa in lagu kala soocaa erythroblastopenia ee carruurnimada (TEC) kaas oo soo bandhigi kara isku da'da isku midka ah laakiin xaliya isbeddel. Gaar ahaan heerka uurjiifka dhiigga uur-ku-jirka iyo heerarka adenosine deaminase ayaa caadi ahaan lagu kordhiyaa DBA laakiin aan ku jirin TEC.
Haddii qof laga shakiyo inuu qabo DBA, waa in loo diraa baaritaanka hidda-socodka. Haddii wax laga bedelo hidda-socodka, xubnaha kale ee qoyska waa in la baaraa iyada oo la eegayo khatarta sii kordhaysa ee kansarka.
Mararka qaarkood laf-dhabarka laf-dhabarka iyo dheecaanka dheef-shiidka ayaa la sameeyaa si loo qiimeeyo deegaanka halka unugyada dhiigga cas laga sameeyo. Dharka lafuhu caadi ahaan waa caadi marka laga reebo maqnaanshaha unugyada dhiigga cas (unugyada hore ee ku dhaca unugyada dhiigga cas).
Shuruudaha baaritaanka heerka caadiga ah waa:
- Da'da ka yar 1 sano
- Macrocytic (ka weyn kan caadiga ah) dhiig-bax aan lahayn isbeddelka ku dhaca unugyada dhiigga cad ama tirakoobka
- Reticulocytopenia
- Maro laf dhab ah marka laga reebo maqnaashaha unugyada dhiigga cas
Haddii bukaanka laga shakisan yahay inuu qabo DBA laakiin aanuu buuxin shuruudaha lagu ogaanayo, waxaa jira shuruudo labaad oo taageeri kara ogaanshaha cudurka.
Maxay yihiin daaweynta DBA?
Inkastoo bukaanada badankood ay u baahan yihiin daaweyn ilaa 25% bukaannada ayaa xal u helaya xal waara.
- Isbedelada: Dhiiga dhiigga ee DBA waa mid aad u daran waxayna u baahan tahay dhiig-bixin joogto ah. Tani waa daaweynta asaasiga ah ilaa ay ka badbaado tahay inay bilowdo steroids.
- Corticosteroids: Steroid afka ah sida prednisone / prednisolone waa laf-dhabarka daaweynta carruurta leh DBA. Steroids ayaa la bilaabay loona jeexay qiyaasta ugu hooseysa ee loo baahan yahay si loo tirtiro baahida loo qabo dhiig-shubasho. Haddii aan wax laga qaban, gudbinta dib ayaa loo soo celinayaa.
- Qalabeynta dhuuxa lafdhabarta : Dhaqtarka lafo-beelku wuxuu noqon karaa daaweyn. Natiijooyinka ugu fiican waxay ka yimaadaan deeq-bixiyeyaasha walaalaha ah. Deeq-bixiyeyaasha walaalaha ah waa inay maraan tijaabada hidaha si loo hubiyo inuusan / isagu lahayn foomka khafiifka ah ee DBA.