Richter's Syndrome (RS), oo loo yaqaan 'Renter's Transformation', waxaa loola jeedaa isbeddelka hal nooc oo kansar ah oo gaar ah oo noocyo kala duwan leh.
RS-ga waxaa loola jeedaa horumarinta lymphoma-ga sareeya ee non-Hodgkin lymphoma ee qof qaba lymphocytic leukemia (CLL) / Lymphocytic lymphoma (SLL) . Kala duwanaanshaha RS-yada ayaa sidoo kale loo yaqaanaa inay dhacaan, sida isbedelka Hodgkin lymphoma.
Faahfaahin shuruudahan iyo muhiimada ay leedahay waa la socotaa.
Guudmarka
RS wuxuu ku dhacaa qof horeyba kansar ugu jira unugyada dhiiga cad. Kansarka ugu horreeya wuxuu leeyahay laba magac oo kala duwan, taas oo ku xidhan meesha jirku leeyahay kansarka waxaa laga helaa: Waxaa loo yaqaan CLL haddii kansarka ayaa inta badan laga helaa dhuuxa dhiigga iyo lafaha ama SLL haddii badanaa laga helo qanjirada .
CLL waxaa loo isticmaalaa in lagu daboolo labada shirkadood, oo horey u sii maraya maqaalkan.
Ma aha qof kasta oo qaba CLL inuu horumariyo Xanuunka Xanuunada
Horumarka RS-ga ee dadka qaba CLL waa mid aan caadi ahayn. Qiyaasaha la daabacay sannadka 2016 waa in isbedelka Richter uu dhaco kaliya 5 boqolkiiba bukaannada qaba CLL. Ilaha kale ayaa sheegaya tirada ugu saraysa 2 ilaa 10 boqolkiiba. Haddii ay RS-ku kugu dhacdo, waa wax aan caadi ahayn in ay dhacdo isla markaa CLL la ogaado. Dadka ka soo baxa RS-ga ee CLL waxay caadi ahaan sameeyaan dhowr sanadood kaddib marka la ogaado nooca CLL.
Kansarka Cusub Sida Caadi ahaan u dhaqmeysa Dagaal
Kansarka cusubi wuxuu dhacaa marka qofka CLL uu sii wado inuu yeesho waxa loo yaqaano isbeddel, ugu badanaaba lymphoma (NHL). "Darajo sarreysa" macnaheedu waa kansar ayaa u muuqda mid si dhakhso ah u koraya oo noqon kara dagaal badan. Lymphoma waa kansar ku dhaca unugyada dhiiga cad ee dhiigga.
Sida laga soo xigtay hal daraasad, qiyaastii 90 boqolkiiba isbeddelada ka yimaada CLL waa nooc ka mid ah NHL oo la yiraahdo Lymphoma B-cell oo weyn (DLBCL), halka qiyaastii 10% isbeddel lagu sameeyo Hodgkin lymphoma.
Waxaa dhab ahaan loo yaqaan 'Hodgkin' oo kala duwan ee 'Xeerka' Richter syndrome (HVRS) ", oo aanad caddayn in natiijadu tahay mid ka duwan Hodgkin lymphoma. Isbedelada kale ee ka yimaada CLL ayaa sidoo kale suurogal ah.
Waa maxay sababta loogu magacaabay Richter Syndrome?
Nin la odhan jiray Maurice N. Richter ayaa markii ugu horreysay ku tilmaamay cudurka dabaysha sannadkii 1928-kii. Waxa uu qoray bogga 46-jirka ah ee karraaniga xamuulka ah ee la dhigey isbitaalka, waxaana uu hoos u dhigey kooras sii socda oo geeriyooday. Falanqaynta qanjirada, wuxuu go'aansaday in ay jirtey mid ka mid ah jilicsanaan hore u jirey, laakiin in laga soo bilaabo, laaluush cusub ayaa u muuqday in ay soo korodhay in si dhaqso ah u koraayeen oo loo xayiray isla markaana burburiyey unugkii hore ee CLL.
Waxa uu ku dooday in CLL uu jirey muddo ka badan qofkii ka warqabay bukaankan, oo sidoo kale wax ka qora labada kansar, ama waxyeelo, isagoo tilmaamaya, "Waxaa macquul ah in horumarinta mid ka mid ah dhaawacyadu ay ku tiirsan yihiin jiritaanka kuwa kale . "
Astaamaha
Dadka qaba RS wuxuu horumariyaa cudurrada faafa ee leh qanjirada si deg deg ah, ballaarinta beerka iyo beerka, iyo heerarka sarreeya ee calaamadda dhiigga loo yaqaanno serum lactate dehydrogenase, ama LDH.
Heerka Rabitaanka
Sida dhammaan lymphomas, tirakoobka badbaadada way adagtahay in lagu tarjumo.
Bukaan-socodka shakhsi ahaaneed waxay ku kala duwan yihiin caafimaadkooda iyo xooggooda guud kahor intaan la ogaan. Intaa waxaa dheer, xitaa laba kansar oo isku mid ah ayaa si aad ah u dhaqmi kara shakhsiyaadka kala duwan. Si kastaba ha ahaatee, RS, si kastaba ha ahaatee, kansarka cusub waa mid dagaal badan. Qaar ka mid ah dadka qaba RS, ayaa lagu soo warramey celcelis tirakoob oo ka yar 10 bilood laga soo bilaabo cudurka. Hase yeeshee, daraasadihii qaarkood waxay muujiyeen in 17 bilood ee celceliska noolaanshaha, iyo dadka kale ee haysta RS-ka ay sii noolaan karaan waqti dheer; Qalabaynta unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada jidhka .
Calaamadaha iyo Calaamadaha
Haddii ay CLL ku bedeshay DLBCL, waxaad dareemi doontaa isbedel ka duwan calaamadahaaga.
Tilmaamaha RS-ga waxaa ku jira korriin degdeg ah oo ku salaysan ama aan laheyn ka-reebis dheeraad ah- taas oo ah, koritaanka cusub ee lagu xakamayn karo limfaha, ama kansar waxaa laga yaabaa inay ku lug yeeshaan xubnaha aan ka ahayn limfaha, sida beeryarada iyo beerka.
Waxaa laga yaabaa inaad la kulanto:
- Si dhakhso ah u faafaya qanjirada nudaha
- Dhibaatada caloosha ee la xidhiidha caajis weyn iyo beerka loo yaqaan 'hepatosplenomegaly'
- Astaamaha tirakoobka unugyada dhiigga cas (hooseeya) (sida dhiig-yaraan), sida dareenka dheeriga ah, maqaarka cirridka, neefta gaaban
- Calaamadaha tirakoobka hooseeya (trombocytopenia), sida nabar fudud iyo dhiig-bax aan la sharraxin
- Calaamadaha ku lug lahaanshaha dheeraadka ah ee ka midka ah goobaha aan caadiga ahayn, sida maskaxda, maqaarka, nidaamka caloosha, maqaarka iyo sambabaha
Waxyaabaha Halista ah ee Isbedelka
Khatarta ah in cudurka RSL ee ka yimaada CLL aysan la xiriirin marxaladda leetemia-gaaga, muddada aad qaadatay, ama nooca jawaab celinta daaweynta aad heshay. Xaqiiqdii, saynisyahanadu si buuxda uma fahmin waxa dhabta ah ee keena isbeddelka.
Dhawaan, daraasado qaarkood ayaa shaaca ka qaaday in bukaanada unugyada CLL ay muujinayaan sumad gaar ah oo la yiraahdo ZAP-70 waxay yeelan karaan halis dheeraad ah oo isbeddel ah. Calaamadaha kale sida bukaannada qaba isku-beddelka "TST1" ee cudurka dabaysha ayaa ka mid ahaa xiisaha cilmi-baarista. Hase yeeshee, daraasado kale ayaa soo jeediyay in bukaanno yar-yar oo CLL-ah, da'doodu ka yar tahay 55 sano-waxay yeelan karaan khatar sare.
Qormo kale ayaa ah in ay tahay muddo dheer dheer oo leh habdhiska difaaca ee niyadjabsan oo ka imanaya CLL kaasoo sababa isbedelka. Noocyada kale ee bukaanjiifka oo muddo dheer shaqaynayay, sida fayruska difaaca jidhka (HIV) ama dadka qaada xubinta taranka, ayaa sidoo kale jira khatarta sii kordheysa ee lagu horumarinayo NHL.
Wax kasta oo kiisku noqon karo, ma muuqato in ay jiraan wax aad sameyn kartid si aad uga hortagto ama uga hortagto CLL-taada inaad beddesho.
Daaweyn iyo Saadaalinta
Daaweynta Rugta badanaa waxay ku lug leedahay nidaamyo kiimiko ah oo badanaa loo isticmaalo NHL. Nidaamyadani waxay si caadi ah u soo saareen heerar jawaab celin guud oo ku saabsan 30 boqolkiiba. Nasiib darro, celceliska noolaanshaha daaweynta kemotherabi joogtada ah waa wax ka yar lix bilood ka dib isbedelka RS. Si kastaba ha ahaatee, daaweynta cusub iyo isku-dhafka ayaa si joogta ah loogu tijaabiyaa tijaabooyinka kiliinikada.
Sannadihii ugu danbeeyay, baaritaan ayaa baaray isticmaalka Fludarabine chemotherapy sida ay u muujiyeen in ay kor u qaadaan natiijooyinka bukaannada qaba CLL adag . Celceliska noolaanshaha nooca daaweynta kemotherabi ayaa la kordhiyey ilaa 17 bilood hal daraasaddan.
Waxyaabaha kale ee la socdo waa isticmaalka ofatumumab - antibio monoklonal monoklonal ah oo si buuxda loola dagaalamo kaasoo ah bartilmaameed gaar ah oo ku yaalla B lymphocytes. Daraasadda CHOP- OO waxay qiimeyneysaa amniga, suurtagalnimada, iyo waxqabadka chemotherapy CHOP oo isku dhafan oo ay la socdaan foratumumab ee soo saarista iyo dayactirka xiga ee bukaanka qaba cudurka cusub ee la ogaado. Falanqaynta ku-meel-gaadhka ah, in ka badan 7 ka mid ah 25-kii ka-qaybgale ee ugu horreeyey waxay heleen jawaab dhamaystiran ama qayb ahaan ka dib lix wareeg oo CHOP-O ah.
Qaar ka mid ah barashooyinka yaryar ayaa eegay isticmaalka qanjidhka unugyada qanjirada si loo daweeyo dadkan. Bukaannada badankood ee daraasaddan badankood waxay heleen daawooyin badan oo ka hor tag ah. Noocyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada qanjirada 'transplants' ee lagu baaray unugyada unugyada curyaaminta unugyada 'unplaned', waxay ka yaryihiin sunta, ka sii fiican, iyo suurtogalnimada ka -dhaafitaan . Daraasado dheeraad ah ayaa loo baahan doonaa si loo eego haddii tani ay tahay doorasho dhab ah oo loogu talagalay bukaanka RS.
Baaritaanka mustaqbalka
Si loo wanaajiyo badbaadinta bukaanka qaba RS, aqoonyahaniintu waxay u baahan yihiin inay helaan faham wanaagsan oo ah waxa keena isbedelka ka yimaada CLL inuu dhaco. Iyadoo macluumaad dheeraad ah oo ku saabsan RS-ga ee heerarka gacanta ah, daaweynta si fiican loo bartilmaameedsan karo ayaa laga yaabaa in laga hor mariyo cilladahaas gaarka ah. Si kastaba ha ahaatee, khabiiradu waxay ka digayaan in maaddaama ay jiraan tiro isbeddel ah oo isbeddel ah oo la xidhiidha RS-ga, waxaa laga yaabaa inaysan waligood qaadan daaweyn loogu talagalay oo keliya "oo dhan" iyo in mid kasta oo ka mid ah daawooyinkan ay u badan tahay in loo baahdo in lagu daro kiimiko joogta ah si loo helo saamaynta ugu fiican. Maaddaama saynisyahannadu soo bandhigaan sababaha RS-ga, waxay u arkaan in RS-du aysan ahayn hal hab oo isku mid ah ama hab joogto ah.
Waqtigan xaadirka ah, bukaanada isbadalay CLL waxay ku dhiirigelinayaan in ay iska qoraan daraasaadka kiliinikada si loo wanaajiyo doorashooyinka daaweynta iyo natiijooyinka ka soo baxa heerarka hadda jira.
Ilaha:
Richter, M. Guud ahaan unugyada lafdhabarta ee lymfatka lymphatic leukemia . Somali Journal of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Isbeddellada Cusub ee Xanuunka Xanuunada. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, iyo al. Nidaam gacanta ah NCRI wajiga II daraasad ee CHOP iyada oo la jaan qaadeysa Ofatumumab oo ku yaal indha-indhayn iyo dayactir loogu talagalay bukaanada leh cilladda "Richter's syndrome". Kansarka BMC . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, iyo al. Hodgkin isbedelka xajmiga lymphocytic joogtada ah: Dhibaatada, natiijooyinka, iyo isbar bar dhigga de novo Hodgkin Lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter syndrome. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.