Baaritaanka iyo Faragelinta Hore Waa Muhiim
Cudurka thalassaemia major iyo thalassaemia intermedia labadaba waxay keeni kartaa in ka badan kan dhiig yari. Dhibaatooyinka la xidhiidha thalassaemia waxaa qayb ahaan lagu go'aamiyaa darnaanta nooca gaarka ah ee thalassaemia iyo daaweynta aad u baahan tahay. Sababtoo ah dhiig-yaraanta thalassaemia waa cudur ku dhaca dhiigga, wax kasta oo jidhka ah ayaa la saari karaa.
Barashada inaad halis u tahay dhibaatooyinka caafimaad ee daran sababtoo ah dhiig-yaraanta thalassaemia waxay dareemeysaa cabsi.
Ogow in joogteynta daryeelka caafimaad ee caadiga ah ay fure u tahay baaritaanka dhibaatooyinkaas iyo bilowga daaweynta hore.
Isbedelka Qalabka
Wax soo saarka unugyada dhiigga (RBC) ayaa ugu horreyn ku dhacda dhuuxa lafta. Xaaladda thalassaemia, soosaarkan RBC-da waa mid aan waxtar lahayn. Mid ka mid ah habka jidhku isku dayayo in uu wax ka-beddel ku sameeyo wax-soo-saarku waa fidinta booska la heli karo ee dhuuxa lafta. Tan ugu muhiimsani waxay ku dhacdaa lafaha madaxa iyo wajiga. Dadku waxay ku kobcin karaan waxa loo yaqaan "facies thalassemic" -chipmunk sida dhabanada iyo wejiga caanka ah. Bilowga hore ee daaweynta dabaysha joogtada ah ayaa ka hortagi kara tan tan ka dhalata.
Osteopenia (lafaha daciifka ah) iyo osteoporosis (lafaha khafiifka ah iyo lafaha jaban) waxay dhici karaan dhalinyarada iyo dadka da'da yar. Lama fahmayo sababta isbeddelladaasi u dhacaan thalassaemia. Cudurka osteoporosis wuxuu noqon karaa mid aad u daran si uu u keeno jabka, gaar ahaan jabka dillaaca. Daaweynta is-beddelka uma muuqato in laga hortago dhibaatadan.
Splenomegaly
Cudurkaan wuxuu awoodaa inuu soo saaro unugyada dhiigga cas (RBC); waxay guud ahaan lumisaa shaqadan bilaha 5aad ee uurka. Marka thalassaemia, waxsoosaarka RBC ee waxyeellada lafaha wuxuu kicin karaa beeryarada si uu dib u bilaabo wax soo saarka. Isku day inaad tan sameyso, caajisku wuxuu ku koraa size (splenomegaly).
Wax soosaarkan RBC ma ahan mid wax ku ool ah mana wanaajinayo dhiig-yaraanta. Bilowga hore ee daaweynta ku-shubidda ayaa ka hortagi karta tan. Haddii splenomegaly ay keento kororka mugga dhiigga iyo / ama joogtada, splenectomy (saaridda qaliinka ee beeryarada) ayaa loo baahan karaa.
Galleyda
Thalassaemia waa dhiig-yaraanta dhiig-yaraanta, taasoo macnaheedu yahay in unugyada dhiigga cas casaa la burburiyo si ka dhakhso badan marka loo soo saari karo. Burburinta unugyada cas ee guduudan ayaa sii deynaya bilirubin, pigment, oo ka soo baxa unugyada dhiigga cas. Bilirubin xad-dhaaf ah ayaa laga yaabaa in ay keento horumarinta qaxwaha badan. Xaqiiqdii, in ka badan kala badh dadka qaba beta thalassaemia major waxay yeelan doonaan gallonta 15 sano jir. Haddii qaxwaduhu uu keeno xanuun weyn ama barar, ka-saarista xameetida (cholecystectomy) ayaa loo baahan karaa.
Iron Overload
Dadka qaba dhiig-yaraanta thalassaemia waxay halis u yihiin inay horumariyaan birta xad-dhaafka ah , oo loo yaqaan 'hemochromatosis'. Birta xad-dhaafka ah waxay ka timaadaa laba ilo: ku-celinta unugyada dhiigga ee soo noqnoqda iyo / ama kororka nuugista birta cuntooyinka. Xaddiga birtu wuxuu sababi karaa dhibaatooyin caafimaad oo xagga wadnaha ah, beerka, iyo beeryarro. Daawooyinka loo yaqaan chelators iron ayaa loo isticmaali karaa in laga saaro birta jirka.
Dhibaatada Aplastic
Dadka qaba thalassaemia (iyo waliba kuwa kale ee anemasta ah) waxay u baahan yihiin heer aad u sarreeya oo ah unugyada dhiigga cas ee cusub.
Parvovirus B19 waa fayras keena xanuun aan caadi aheyn oo loogu yeero carruurta loogu yeero Fifth Disease. Parvovirus wuxuu ku dhejiyaa unugyada asaasiga ah ee dhuuxa lafta si looga hortago wax soo saarka RBC ilaa 7 - 10 maalmood. Kani hoos u dhaca wax soo saarka RBC ee qof qaba dhiig-yaraanta thalassaemia wuxuu keenayaa horumarinta dhiig-yaraaneed oo badanaaba baahida loo qabo dhiig-shubka RBC.
Dhibaatooyinka Dhibaatada Dhimirka
Qaadashada xad-dhaafka xad-dhaafka ah ee thalassaemia waxay keeni kartaa birta oo lagu dhejiyo unugyada endocrine sida boogaha, thyroid, iyo xubnaha galmada. Birta ee xameetada waxay keeni kartaa horumarinta sonkorowga mellitus. Birta ku jirta thyroid waxay keeni kartaa hypothyroidism (heerarka hoormoonka tayroodhka ee hooseeya) taas oo keeni karta daal, miisaan korodh, qabow-qabow (dareemid qabow marka ay kuwa kale sameeyaan), iyo timo aan qalafsaneyn.
Birta ku jirta xubinta galmada (hypogonadism) waxay sababtaa libido iyo dheelitir la'aanta ragga iyo caadooyinka caadada ee haweenka.
Arrimaha Wadnaha iyo Sambabka
Arrimaha wadnaha ma aha wax aan caadi ahayn dadka beta thalassaemia major. Xannuun ballaaran ayaa dhacda waqti hore ee nolosha sababtoo ah dhiig-yaraanta. Iyadoo dhiig yar, wadnuhu wuxuu u baahan yahay inuu keeno culeys badan oo keenaya xoojin. Daaweynta is-beddelka ayaa kaa caawin karta kahortaga tan. Ciriiriga dheer ee birta ee muruqa wadnaha waa cilad weyn. Birta ku jirta wadnaha waxay keeni kartaa garaaca wadnaha oo aan joogto ahayn (arrhytmias) iyo wadnaha oo aan shaqeynin. Bilowga hore ee daaweynta chelation chelation waa muhiim si looga hortago dhibaatooyinka nafta khatarta ah.
Inkasta oo aan si buuxda loo fahmin, dadka qaba thalassaemia waxay u muuqdaan inay halis u yihiin inay yeeshaan dhiig karka ama dhiig karka sare ee sambabada. Marka cadaadiska dhiigga uu sarreeyo sambabada, waxay sii adkeyneysaa wadnaha inuu dhiig ku rido sambabada, taasoo keeni karta dhibaatooyin wadne. Calaamaduhu waxay noqon karaan kuwo si qarsoodi ah si baaritaannada baarista ay muhiim u yihiin si daaweynta loo bilaabo hore loo bilaabi karo.
> Ilo:
> Benz EJ. Calaamadaha cudurka iyo baaritaanka thalassaemia. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Heerarka Tilmaamaha Daryeelka ee Thalassaemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx