Dhibaatada AAT ama Alpha-1-antitrypsin, waa xaalad hidda-socod ah oo ay sababtay la'aanta borotiinka difaaca, Alpha-1-antitrypsin (AAT), oo sida caadiga ah soo saaro beerka. Inta badan dadka naga haysta qadar ku filan AAT, borotiinkan yar wuxuu kaalin muhiim ah ka leeyahay ilaalinta sambabada caadiga ah. Hase yeeshee, kuwa haysta la'aanta AAT, sheekadu waxay qaadataa dhacdo kale.
Shakhsiyaadka caafimaadka leh, sanbabada waxaa ku jira neutrophil elastase, enzyme dabiici ah - xaaladaha caadiga ah - waxay caawisaa sanbabada dheefshiidka, unugyada da'da iyo bakteeriyada. Nidaamkani wuxuu kor u qaadayaa bogsashada unugyada sanbabada. Nasiib darro, enzymes kuwaas oo aan ogeyn goorta ay joojinayaan, ugu dambayntii waxay weeraraan nudaha sambabada halkii ay ka caawin lahaayeen in ay bogsato. Taasi waa meesha AAT ku timaado. By burburinta enzyme ka hor inta aysan dhaawici karo unugyada sanbabada caafimaad qaba, sanbabadu waxay u socdaan si caadi ah. Marka aysan jirin AAT ku filan, unugyada sanbabada ayaa sii wadi doona in la baabi'iyo mararka qaarkood waxay keenaan xasaasiyad.
Sidee baan ugu guuleysan karaa AAT la'aanta?
Marka ilmuhu dhasho, wuxuu dhaxlaa laba qaybood oo ah gen AAT, mid ka mid ah waalid kasta. Ilmuhu wuxu yeelanayaa kaliya AAT la'aanta haddii labada nooc ee AAT gen ay yihiin kuwo aan caadi ahayn. Haddii kaliya hal qof oo ah HIV-du waa mid aan caadi ahayn, kan kalena waa caadi, markaa ilmuhu wuxuu noqon doonaa "gudbiye" cudurka, laakiin dhab ahaantii ma lahaan karo cudurka.
Haddii labada nooc ee hiddo-yaqaannada ay caadi yihiin, markaa ilmuhu ma dhibi doono cudurka, mana uu noqonayo gudbiye.
Haddii lagugu soo ogaaday la'aanta AAT, waxaa muhiim ah inaad la hadasho dhakhtarkaaga si aad uhesho dadka kale ee qoyskaaga ka baaray cudurka, oo ay ku jiraan mid kasta oo ka mid ah caruurtaada.
Haddii aadan haysan carruur, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa inaad raadsato la-talin hiddeso kahor inta aadan go'aan gaadhin.
Macluumaad dheeri ah kala xiriir Alpha-1 Website ama wac khadka bukaan-socodka bukaanka: 1-800-245-6809.
Tirakoob
Dhibaatada AAT waxaa lagu gartey dadkoo dhan, dhaqameed iyo koox qowmiyadeed. Ururka Sambabka Maraykanka ayaa qiyaasaya in ay jiraan dad lagu qiyaasey 100,000 oo qof oo ku nool Mareykanka kuwaas oo ku dhasha AAT la'aan. Inta badan dadkaas, AAT ku lug leh ayaa laga yaabaa inay noqoto mid baahsan. Intaa ka sokow, maadaama laga helay AAT waa badanaa la ogaadey ama aan la ogaanin, inta badan 3% dhammaan kiisaska xasaasiga ah ee la xidhiidha yaraanta AAT ayaa marnaba la ogaan.
Dunida, 116 milyan oo qof ayaa ah kuwa sidda xanuunka AAT. Kuwaasna, qiyaastii 25 milyan ayaa ku nool Maraykanka. Inkastoo sidayaal aan dhab ahaantii haysan cudurkooda, waxay cudurka u gudbin karaan carruurtooda. Iyadoo maskaxda lagu hayo, Hay'adda Caafimaadka Adduunka (WHO) ayaa ku talinaysa in dhammaan dadka qaba COPD , iyo sidoo kale dadka qaangaarka ah iyo kuwa qaangaarka ah ee neefta qaba , in la baadho la'aanta AAT.
Khatarta ah in koritaanka AAL ee la xiriira amphysema ayaa si weyn u kordhisa dadka sigaarka cabba. Ururka Sambabka Maraykanka wuxuu sheegaa in sigaar-cabidu aysan kordhin halistaada halista ah ee xasaasiyadda "emphysema" haddii aad qabtid "AAT deficiency", laakiin waxay sidoo kale hoos u dhigi kartaa noloshaada ilaa 10 sano.
Calaamadaha iyo Calaamadaha AAT Bixinta
Sababta oo ah astaamaha AAT ee ku saabsan amphysema mararka qaarkood waxay qaadataa gadaal si ay u sahlanaato noocyada COPD ee sahlan, dadaal badan ayaa la sameeyey sannadaha si loo helo siyaabo lagu kala garto. Sida laga soo xigtay Chest , laba sifo oo waaweyn oo ah astaamaha amphysema ee la xiriirta yaraanta AAT waa inay shaki gelinaysaa astaamaha AAL ee la xiriira amphysema.
Ugu horeyn, astaamaha amphysema ee dadka aan ku filnayn AAT caadi ahaan inta badan ma dhacaan ilaa sanadka lixaad ama toddobaad ee nolosha. Sida laga soo xigtay Ururka Sambabka Maraykanka, tani run maahan dadka qaba ciladda AAT ee la xiriira amphysema. Dadkaas, bilawga calaamadaha waxay dhacaan inta badan, badanaa inta u dhexeysa da'aha 32 ilaa 41.
Muuqaal kale oo muhim ah oo kala geddisan astaamaha AAT ee ku saabsan ciladda AAT-ga ee aan ka jirin AAT waa meesha uu ku yaal sanbabada halka cudurku sida ugu badan u muuqdo. Kuwa qaba cilladda "emphysema-related amphysema", ayaa cudurku ku badan yahay qaybta hoose ee sanbabada, halka ay ku jirto unugyada AAL-ka ee ku jira amphysema, cudurku wuxuu saameeyaa gobolka sambabada sare. Labadaba ka mid ah sifooyinkaas ayaa kaa caawin kara bixiyahaaga daryeelka caafimaad inay sameeyaan baaritaan sax ah.
Astaamaha iyo calaamadaha ugu caansan ee astaamaha astaamaha AAT waa:
- Dyspnea
- Xiiqda
- Qufac dabadheera iyo wax soo saarka xabadka
- Xanuunada laabta laabta
- Jaundice
- Barar caloosha ama lugaha
- Cadaadiska jimicsiga oo hoos u dhaca
- Xiiqdheer la'aan ama xasaasiyad sanadka oo dhan ah
- Dhibaatooyinka beerka ee aan la garanaynin ama enzymes-da beerka
- Bronchiectasis
Baaritaanka iyo tijaabada
Baadhitaan dhiig oo sahlan ayaa dhakhtarkaaga u sheegi kara haddii aad qabtid AAT. Sababtoo ah muhiimada ay leedahay ogaanshaha hore, Jaamacadda South Carolina waxay soo saartay barnaamij, iyada oo gacan ka heleysa Alpha-1 Foundation, taas oo u oggolaanaysa baaritaan bilaash ah, oo qarsoodi ah oo loogu talagalay dadka khatarta ugu jira cudurka.
Ciladda hore waa muhiim sababtoo ah joojinta joojinta sigaarka iyo daaweynta goor hore ayaa laga yaabaa inay gacan ka geysato hoos u dhigidda horumarka AAT ee ku saabsan amfiska.
Faahfaahin dheeraad ah oo ku saabsan baaritaanka, fadlan la xiriir Diiwaanka Alpha-1 Research at Jaamacadda Caafimaadka ee South Carolina lambarka 1-877-886-2383 ama booqo Alpha-1 Foundation.
Akhri wax dheeraad ah oo ku saabsan sida loo ogaado cilladda AAT-ga iyo cidda la baadho.
Daaweyn loogu talagalay xanuunka AAT
Dadka ay bilaabeen inay muujiyaan astaamaha AAT ee ku saabsan amfiska, daaweynta beddelidda, waxay noqon kartaa ikhtiyaar daaweyn oo kaa caawin kara ilaalinta sanbabada ka soo horjeeda enzim burburin, neutrophil elastase.
Daweynta beddelaadda waxay ka kooban tahay bixinta qaab isku-dhafan oo AAT ah oo ka soo jeeda maadada aadanaha. Waxay sare u qaadeysaa heerka AAT ee dhiigga. Markaad bilowdo daaweyn beddelaad, si kastaba ha noqotee, waa in lagaa daaweeyaa nolosha. Tani waa sababta oo ah haddii aad joojiso, sanbabadaadu waxay ku soo laaban doonaan heerkooda hore ee qalafsan iyo neutrophil elastase mar kale waxay bilaabi doontaa inay burburiso unugyadaada sanbabada.
Ma aha oo kaliya beddelaadda daaweynta beddelidda waxay hoos u dhigtaa luminta sambabka shaqada ee dadka qaba AAT-related amphysema, laakiin waxa kale oo ay kaa caawin kartaa in la yareeyo inta jeer ee cudurada sanbabada. Daraasad lagu daabacay Chest , daaweynta beddelidda ayaa lagu muujiyey xidhiidh xooggan oo leh hoos u dhac ku yimaada soo noqnoqoshada iyo darnaanta cudurrada sanbabada ee la xiriira amphysema-ka AAT. Daraasadu waxay soo gabogabeysay in inkastoo emphysema ay tahay mid aan dib-u-dhicin, infekshan yareyn, infakshanka sanbabada daran waxay gacan ka geysan kartaa hoos u dhigidda horumarka AAT ee la xidhiidha amphysema oo horseedi kara nolol tayo sare leh.
Wixii macluumaad dheeraad ah ee ku saabsan yaraanta AAT ama daaweynta bedelida, la hadal adeegahaaga daryeelka ama booqo Alpha-1 Foundation.
Ilaha:
Ururka Sambabka Maraykanka. Alpha-1 Emphysema-related Related http://www.lungusa.org. November, 2006.
Society American Thoracic Society. Jaamicadda Mareykanka ee Thoracic / Barashada Nafaqada ee Yurub: Istaandarada loogu talagalay Diinta iyo Maareynta Shakhsiyaadka leh Alpha-1 Antitrypsin Deficiency " ATS: December 2002. ERS: Febraayo, 2003.
Alpha-1 Foundation. https://www.alpha1.org/
Lieberman, J. "Daaweynta Nabdoonaanta Waxay Yaraysaa Feejignaanta Cudurrada Sambabka ee Antitrypsin Deficiency: Macmuul Cusub oo Taageeraya Macluumaadka". Chest 2000; 118; 1480-1485.
Stoller, J., MD, FCCP. "Qaababka Daaweynta iyo taariikhda dabiiciga ah ee Alpha-1 Antitrypsin Deficiency". Chest 1997; 111: 123S-128S.