Maxaad ubaahan tahay inaad ka ogaato Caadi Dyskinesia (Primary Ciliary Dyskinesia) (PCD)

Waxa kale oo loo yaqaannaa: PCD, PCD leh muraayad adag iyo cystia cilia

Dhiig karka uur-qaadida (PCD) waa cudur halis ah oo saameynaya qiyaastii 1 qof 16,000 oo qof. Cilia waa qaabab timo u eg oo qaybo ka mid ah jirka ka mid ah sida tubada eustachian iyo trachea. Cilia waxay u adeegtaa shaqeyn muhiim ah oo ah xargaha xayawaanka iyo shisheeye kale oo ka baxsan xubnaha jirka laga saaro jirka.

PCD, Kilyiyadu si caadi ah uma shaqaynayso taas oo sababa dib u dhigista qashinka burburinta khatarta cudurka. PCD-da xubnaha caloosha iyo xabadka ayaa ku jira booskooda caadiga ah.

Waxaa sidoo kale jira noocyada PCD sida Kartagener's syndrome (situs inversus syndrome), oo leh PCD, laakiin sidoo kale wuxuu leeyahay sifooyin muuqaal ah oo leh xubno jidhka ka soo horjeeda. Tusaale ahaan meeshii beertu ku taal dhinaca bidix ee jidhka, waxay ku taal dhinaca midig ee jirka. Xubnaha kale ee ay saameynayso Kartagener 'syndrome waxaa ka mid ah: wadnaha, beerka, iyo xiidmaha. Kartagener's syndrom ayaa xitaa aad u dhif u ah dhacdo qiyaastii 1 qof 32,000 oo qof.

Waxyaabaha Halista ah ee Cudurka Dyskinesia ee Asaasiga ah

Cudurka dyskinesia (Primary Dyskinesia) waa xanuun aan la kala-qaadin. Waxaad kalo dhaxli kartaa PCD markaad dhasho haddii labada waalidba ay qabaan cilladahan ama ay yihiin kuwa sidayaasha ah. Aad ayey u badan tahay inay noqoto gudbiye PCD sababtoo ah waxay leedahay hannaan dhaxal gal ah oo dhaxal gal ah .

Tani waxay ka dhigan tahay in haddii hal waalid ay ku siiso lafahaaga mas'uulka ka ah PCD laakiin waalidka kale ma siinayo hidda, ma yeelan doono takhtar PCD laakiin loo yaqaano sidaha.

Waxaa jira dhowr cudur oo hiddaha oo sababi kara PCD si kastaba ha ahaatee ma ogaan kartid sidaad uheshay xanuunka dyskinesia.

Halef kasta oo saameynaya borotiinka cilia wuxuu keeni karaa PCD. Isbedelada borotiinka ee la xiriira cilia waxay hoos u dhigi kartaa, kordhin kartaa, ama joojin kartaa dhaqdhaqaaqa la midka ah ee la xidhiidha hawlaha caadiga ah. Isbedelada shaqada cilia waxay sababi kartaa calaamadaha soo socda ee la xidhiidha dyskinesia hoose:

Diagnosing Primary Ciliary Dyskinesia

Dhakhtarkaagu si dhakhso ah uma eegi karo miyir beelka hoose, marka calaamaduhu ay la xiriiraan cuduro badan oo laga arki karo carruurta iyo dadka waaweyn. Marka laysku daro laabuska (xubnaha ku yaal meel aan caadi ahayn oo ku yaal dhinacyada iska soo horjeeda) ayaa la ogaadaa, ogaanshaha nooca cudurka ayaa noqon kara mid sahlan. Si kastaba ha noqotee, marka meeleyntu ay caadi tahay, dhakhtarkaagu wuxuu u baahan doonaa inuu sameeyo baaritaanno dheeraad ah. Baaritaanka genetic waa mid ka mid ah hababka ugu muhiimsan ee loo isticmaalo in lagu ogaado PCD, hase yeeshee waxaa jira laba hab oo loo isticmaalo si aragga loogu qiimeeyo dhibaatooyinka ciliaada: electron & video microscopy . Farqiga u dhexeeya labada tijaabada waa nooca mikroskoobka loo isticmaalo.

Labada baaritaanba waxay u baahan yihiin dhakhtarkaagu inuu qaado muunad ka mid ah hawdkaaga sanka ama hawo-mareenka si uu u falanqeeyo hoostiisa.

Shucaaca ku xiran qaybo yaryar, oo sidoo kale loo yaqaano walxaha shucaaca leh , waa la nadiifin karaa. Dhakhtarkaaga ayaa markaa kadib cabbiraya inta imtixaan ee soo noqda inta ay socoto mudada. Marka laga yaabo in wax ka yar celceliska la filayo, dhibaatooyinka culeyska ayaa laga shakisan yahay. Takhtarkaaga ayaa sidoo kale laga yaabaa in aad kaadimiso nitric oxide . Baadhitaankani si fiican looma fahmo, hase yeeshee markaad ka nasato natiijooyinka caadiga ah, waxaa dhici karta in PCD laga shakiyo.

Cilia waxqabadka caadiga ah ayaa sidoo kale lagama maarmaan u ah habka taranka taranka.

Sababtoo ah heerka cilia ee cilia ee taranka taranka, falanqaynta shahwada waxay sidoo kale cadeyn kartaa caawinta PCD ee dadka waaweyn. Shaybaarka shahwada ayaa markaa la falanqeynayaa marka la eego microscope.

Heerka dahabka ee tijaabada ah waa qalabka elektarooniga ah. Tani waxay si cad u qeexi kartaa haddii ay yihiin ama ay yihiin cilladda qaabdhismeed iyo ficil ahaaneed ee cilia. ENT-da ayaa laga qaadi karaa muunad ka mid ah sankaaga ama hawo-mareenada si aad u heshid saamiga baaritaankaan. Imtixaanka hidda-socodka waxaa lagu ogaan karaa ogaanshaha, si kastaba ha ahaatee, qiyaastii boqolkiiba 60 kiisaska PCD ayaa leh aqoonsi hidde-aqoonsi oo la aqoonsaday.

Daaweynta Cudurka Dyskinesia ee Asaasiga ah

Ma jiraan wax daawo ah oo loo yaqaan "dyskinesia". Daaweyntu waxay la xiriirtaa maareynta calaamadaha iyo iskuday sidii looga hortagi lahaa cudurka. Si looga caawiyo ka hortagga cudurrada dhegta, ENT waxay u badan tahay inay ku dhejiso tuubooyin dhagta si ay u oggolaato dhegahaaga inuu godka dhegaha gareeyo, sababtoo ah gaadiidka iyada oo loo marayo tuubada eustachian ayaa daciif ah. Daawooyinka kale waxaa ku jiri kara dhaqitaannada sanka iyo badanaaba lagu buufiyo.

Daaweynta dhibaatooyinka neefsashada waxay diiradda saaraan hagaajinta awoodaada qufaca. Maadaama ay ciliyadu liidato hoos u dhigista kartidaada si aad u tirtirto dheecaanka kaadida hawada, qufacu wuxuu ka caawiyaa inuu kaa caawiyo jirkaaga si uu u dhaqdhaqaaqaayo xabka marinka hawadaada. Si taas loo gaaro, waxaa laga yaabaa in laguu qoro:

Xaaladaha xaaladaha ugu xun, PCD ee saameeya sanbabadu waxay keeni karaan cudurka bronchiectasis. Kiisaska khatarta ah lama awoodi doono in la daaweeyo, lagana miiro sambabada. Qalitaanka sambabku wuxuu daaweyn doonaa PCD ee sanbabada. Si kastaba ha noqotee waa inaad ka hortagto dhammaan daaweynta iyo dib u dhicii loo baahnaa ee lagama maarmaanka ah. Tani waa daaweyn weyn marka loo baahdo, lakiin ma aha qaabka ugu wanaagsan ee daaweynta PCD.

Ilaha:

Kliegman, Stanton, St. Geme iyo Schor. (2015). Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Astaamaha Cudurka Dyskinesia (Cudurka Cilia Syndrome Kartagener Syndrome). https://www.clinicalkey.com/#!/ (Loo Baahan Yahay).

Wadnaha Qaranka, Sambabka, iyo Machadka Dhiiga. (2011). Waa maxay Cudurka Dyskinesia (Primary Dyskinesia)? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd.

Ururka Qaran ee Cudurka Naasaha. (2015). Asalka koowaad ee Dyskinesia. http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/