Lymphoma lafdhabarku wuxuu ku dhacaa iyada oo aan lahayn qanjidhada qanjidhada
Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) waa lymfoma aad u yar. Waxaa loo yaqaanaa "clinical biopsy" oo ah "hepatosplenic γ δ T-cell lymphoma," cudurkani marar dhif ah ayaa lagu soo warramey suugaanta sayniska, sidaas awgeed xaaladdiisa runta ah lama garanayo.
HSTCL ayaa badanaa lagu arkaa ragga dhallinyarada ah, inkastoo kiisaska ku lug leh haweenka iyo carruurta sidoo kale la diiwaangeliyey. Sidoo kale, waxay u muuqataa inay xiriir la leedahay khatarta sii kordheysa ee HSTCL ee bukaanka difaaca jirka.
Iyadoo ku saleysan kiisaska la daabacay, HSTCL ayay u badan tahay in la baaro marka ugu horeysa, waxayna keeneysaa qadarin liita.
Astaamaha
- Dhibaatada guud
- Daal
- Astaamaha dhiigga hooseeyo (dhiig-yarida, dhiig-shiidhida)
- Dhiig-baxa ayaa keeni kara daal, daal
- Trombocytopenia wuxuu keeni karaa nabar fudud ama dhiig-bax
- Calaamadaha dastuurka, oo ay ku jiraan kuwa soo socda:
- Xummado aan macquul ahayn
- Miisaanka culus isaga oo aan isku deyin inuu miisaanka dhinto
- Habeenkii dhididka ah ee qoyan ama shaxdaada
- Dhamaan caloosha, dhako, ama xanuunka (sababtoo ah beerka oo sii kordhay, maqaayad weyn)
- Nasiibdarro laguma garan karo qanjidhada qanjidhada oo bararsan
- Marka la barbardhigo lymphomas badan, midkani caadi ahaan kuma lug lahaan karo qanjidhada lagu garan karo, ama buruqyo iyo buruq, taas oo laga yaabo inaad dareentid maqaarka qoorta, kilkilooyinka, ama gumaarka.
Waxyaabaha Halista ah
- Lab ama dheddig laboodka ayaa si caadi ah loo tixgeliyey arrin halis ah oo ku salaysan taxanaha kowaad ee la daabacay.
- Isticmaalka isticmaalka immunosuppression, ama hadda, ama sanado hore:
- Daaweynta ku-tallaalidda xubnaha
- Daaweynta nidaamka cudurada mindhicir bararka (cudurka Crohn's ama ulcerative colitis)
- Taariikh hore ee caafimaad:
- Qalitaanka kalyaha ama xubin kale oo jirka ah
- Taariikhda duumada
- Cudurka cudurka Hodgkin ee EBV-da ee taariikhda
Inkasta oo xogta kor ku xusan ay tahay, waa in la ogaadaa in sharaxaada jimicsiga HSTCL ee ku saabsan xaalado xadidan oo xadidan.
HSTCL waxaa la aaminsan yahay in ay ka yar tahay boqolkiiba 2 ka mid ah dhammaan unugyada T-cell-ka ee T-cell.
Iyadoo ay jirto sabab aan la ogeyn, qiyaastii 10 ilaa 20 boqolkiiba bukaanjiifku uu saameeyey xummadkani waxay leeyihiin taariikh hore oo ah xakameynta difaaca joogtada ah, sida xubinta taranka jidhka, xannuunka lenfoproliferative, cudurada caabuqa ee caabuqa, infekshanka cagaarshow B, ama daaweyn difaac ah.
Imtixaanka Immunosuppression
Daraasad ay samaysay Parakkal iyo jalayaashiisa, ayaa shan iyo labaatan xaaladood oo HSTCL ah lagu aqoonsaday bukaanka iyagoo isticmaalaya daaweyn difaac ah. Laba iyo labaatan (88 boqolkiiba bukaannada) waxay qabeen cudurka mindhicirka ee bararka iyo saddex waxay lahaayeen rheumatoid arthritis. Afar kiis (16 boqolkiiba) ayaa ku jiray haween, afar bukaan ayaa ka sareeyey 65 sano. Labaatan iyo afar (96 boqolkiiba) ayaa sidoo kale la siiyay immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, ama methotrexate). Laba bukaan ayaa la siiyay adalimumab oo kali ah.
Daraasada ay sameeyeen Deepak iyo asxaabteeda, wadar ahaan 3,130,267 warbixinno ayaa laga soo daabacay nidaamka warbixinta dhacdooyinka xun ee FDA (2003-2010). Kudar kaneeco oo ka mid ah T-cell NHL oo la joojiyay TNF-α ayaa lagu ogaaday FDA AERS iyo sagaal kiis oo dheeraad ah ayaa lagu aqoonsaday iyadoo la adeegsanayo raadinta suugaanta. Wadar ahaan 38 bukaan ayaa qaba rheumatoid arthritis, 36 xaaladood ayaa qaba cudurka Crohn, 11 ayaa qaba cudurka psoriasis, sagaal waxay qabeen colitis-ka, lixna waxay lahaayeen ankylosing spondylitis.
Lix iyo siddeed sideed kiisaska (68 boqolkiiba) ayaa ku lug yeeshay soo-gaadhista TNF-α hortago iyo immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, ama cyclosporine). Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) ayaa ah nooca ugu caansan ee lagu soo warramey, halka miyuusikada fungoides / Sezary syndrome iyo HSTCL loo aqoonsaday sidii loo yaqaan 'TNF-α-inhibitor'.
Ciladeynta
Hepatosplenic T-cell lymphoma waxay qaadan kartaa wakhti dheer si loo ogaado, sababtoo ah xaalado badan oo caadi ah ayaa loo tixgelin karaa marka hore. Cilad-sheegiddu waxay ku saleysantahay shay-baarka ka-qaadista dheecaanka lafaha, beerka iyo / ama xuubka, iyo falanqaynta cytometry.
Dib-u-eegista walxaha baayobsiga waxaa bixiya khabiir ku takhasusay dhalatopathologist.
Biopsies-ka loo yaqaan 'biopsies' ayaa caadi ahaan muujiya hypercellular (meelaha dheeraadka ah ee laga qaado unugyada) dhuuxa sababtoo ah unugyada qanjirka 'atypical', laakiin isbeddelka ayaa lagu sharaxay sida macquul ah. Belhajj iyo asxaabtooyu waxay soo xusheen warbixinnadii soo socdey 2003-dii ee bukaanno 21 bukaan oo leh HSTCL:
Ka qaybqaadashadan aan si deg-deg ah looma aqoonsan lix bukaanno, taas oo horseedday khalad-u-helidda dhuuxa shucaac ah ee shan-bukaan-socodka iyo laf-dhabarka methanococcal-da ee bukaanka kale ee leh monocytosis-ka ee imtixaanka bilowga ah.
Si kastaba ha ahaatee kooxdan cilmi-baarista waxay sidoo kale qeexday astaamaha kala duwan ee sinnaanta ah ee ku dhufashada dheecaanka laf-dhabarka ee lafo-beelka joogtada ah: "... qaybo sinaan ah oo unugyada bukaanka ah, baaritaanka bilawga ah, badanaa waa wax aan macquul ahayn, sidaas darteedna way adag tahay in la aqoonsado iyada oo aan laga helin immunohistochemistry."
Imtixaanada shaybaarka ee takhasuska leh sida cytometry iyo immunophenotyping of test biopsy waa qalab lagama maarmaanka u ah baaritaanka HSTCL, laakiin baarayaashu waxay xusuusinayaan muhiimada ay leedahay in la helo tuhun culus oo ku saabsan shakiga klinikada.
Imtixaanka jidhka iyo baaritaanka shaybaarka ayaa sidoo kale soo jeedin kara. Natiijooyinka baadhista jirka, oo ay ku jiraan maqaarku weynaadaan iyo beerka ayaa laga yaabaa inay joogaan. Tirada dhiigga ee buuxa waxaa laga yaabaa inay muujiso isbedelka sida isdhex-goysyada sida trombocytopenia (tirakoobka hoose ee platelet), dhiig yari (unugyada hoose ee unugyada dhiigga ee hooseeya), iyo leukopenia (unugyada dhiigga ee cad oo hooseeya) Tijaabooyinka beerka ayaa noqon kara mid caadi ah ama muujiya enzymes sare.
Taariikhda Dabiiciga ah iyo Saadaalinta
HSTCL waxaa lagu gartaa inay ku faafaan lymphocytes kansarka maqaarka ee beerka, beeryarada, iyo dhuuxa lafta-dhan oo aan lahayn ballaarinta qanjirada noodhka, ama lymphadenopathy.
Weerarka unugyada lymphoma waxay keeni karaan ballaarin weyn oo ka yimaada beeryarada iyo beerka. Tirada aadka u hooseeya ee aadka u yaryar ayaa ah mid aan caadi ahayn, oo laga soocayo tirakoobka hoose ee taranka, taas oo noqon karta mid daran.
Ilaa boqolkiiba 80 dadka qaba HSTCL waxay leeyihiin calaamado B, oo ay ku jiraan qandho, dhidid habeenkii, iyo miisaan aan loola jeedin. Koorsada bukaan-socodka waa mid aad u kacsan, oo leh heer dhexdhexaad ah oo dhexdhexaad ah illaa hal sanno laga bilaabo waqtiga cudurka; Si kastaba ha noqotee, waxaa jira arrin aan la hubin oo ku saabsan natiijooyinka ka soo baxa natiijada hore iyo daaweyn habboon.
Cudurka qafiifka ah ama qanjirrada 'allogeneic transplantation' waa in loo tixgeliyaa sidoo kale qorista bukaan-socodka ee tijaabooyinka kiliinikada. Inkasta oo xogta lagu taageerayo istaraatiijiyadan xoogga leh ay xaddidan tahay, natiijadu way liidataa kemotherabi oo kali ah.
Daaweynta
Marka baaritaanka HSTCL la xaqiijiyo oo la sameeyo dhammaystirka hawl-qabadka, daaweynta waa in si dhakhso ah loo bilaabaa iyada oo cudurku uu si dhakhso ah u horumarin karo. Ma jirto daweyn caadi ah iyada oo ay sabab u tahay tirada cudurkan yar; hase yeeshee, astaamaha kiimikada ayaa la soo saaray iyada oo ku saleysnaysa qulqulka waxbarashada ee lymphomas kale. Qalabka unugyada unugyada dhiig-yada ee hematopoietic iyo ka-qaybgalka tijaabada bukaan-socodka ayaa ka mid noqon kara fursadaha loo tixgeliyo.
> Ilo:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma waa unug dhakhtareed oo dhif ah oo leh natiijo liidata: ka warbixi taxane ah 21 bukaan. Dhiiga. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, iyo al. Laba xaaladood oo ah hepatosplenic lymphoma oo qaangaar ah ayaa loogu talagalay cagaarshow nooca 'autoimmune hepatitis'. Pediatrics . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, iyo al. T-unugyada non-Hodgkin's lymphomas waxay u gudbiyeen FDA AERS oo leh xanuunka necrosis factor-alpha (TNF-alpha) inhibitorsada: Natiijooyinka daraasadda REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Xanuunka qanjirka 'Hepatosplenic' (T-cell lymphoma) ee bukaanka qaata daaweynta TNF-α terabiyadeed: sii ballaarinta kooxaha khatarta. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.